铁调素（Hepcidin）简述
铁调素是铁代谢和产生血液所需的血浆铁的主要调节剂
• 血浆铁通常维持在10-30 µM
• 长期>30 µM 会导致铁在组织中沉积、损伤和器官损伤
• 长期<10 µM 会导致细胞功能障碍和贫血
• 大多数铁存在于红细胞血红蛋白中：1 ml PRBC = 1mg铁
铁调素潜在诊断实用程序
• Hepcidin 可以诊断非贫血患者缺铁
• Hepcidin 可以预测与贫血相关的遗传性疾病（例如 IRIDA）
• Hepcidin 可以预测对口服铁剂无反应
• Hepcidin 可以区分缺铁性贫血 (IDA) 和慢性病贫血（ ACD)
• 铁调素测量可以改善心脏手术后或危重疾病中急性肾损伤 (AKI) 的预测
• 铁调素可以预测患有 AKI 的危重患者的死亡率
• 铁调素可以预测冠状动脉疾病的死亡率
• 铁调素定义的贫血是一种重症监护出院后死亡的危险因素
• 铁调素可以预测献血者的铁缺乏情况
| 疾病 | 病理生理学 | 铁调素水平 |
|---|---|---|
| 缺铁 | 失血、营养不良 | 低/不可检测 |
| 铁难治性缺铁性贫血 | 铁调素的基因过量产生 | 高 正常到高 |
| 肝腺瘤贫血 | 肿瘤自主产生铁调素 | 高的？ （仅测量肿瘤 mRNA） |
| 遗传性血色素沉着病 | 遗传性铁调素缺乏症，不同严重程度 | 检测不到、铁含量低或铁含量低 |
| 二次铁过载 | 输血、铁剂治疗 | 高的 |
| 中间型β-地中海贫血（罕见输血） | 红细胞生成无效、红细胞生成驱动力高 | 低的 |
| 重型β地中海贫血（定期输血） | 红细胞生成无效、红细胞生成驱动减弱、继发性铁超负荷 | 铁负荷低或低 |
| 丙型肝炎、酒精性肝病 | 酒精、病毒或生长因子对铁调素的抑制 | 低的 |
| 感染、风湿病、炎症性肠病、癌症 | 炎 | 高的 |
| 慢性肾脏疾病 | 铁调素清除率降低，多种炎症 | 高的 |